Content-Length: 53723 | pFad | https://sml.snl.no/sarkom

sarkom – Store medisinske leksikon

Sarkom er en sjelden type kreft som vokser ut fra kroppens støttevev som bindevev, bløtvev, bein, brusk, muskulatur og fett. De deles inn i to hovedgrupper: beinsarkom og bløtvevssarkom, etter hvor de oppstår og hvilken type vev de danner.

Faktaboks

Uttale

sarkom

Etymologi
av gresk sarko-, 'kjøtt-, muskel-' og -oma, 'svulst'

Det finnes omtrent 100 undergrupper av sarkomer. Noen eksempler på sarkomer er gastrointestinal stromal tumor (GIST), Ewings sarkom, liposarkom og osteosarkom.

Behandlingen er sentralisert til landets fire sarkomsentre som er ved Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssjukehus, St. Olavs hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge. Kirurgi ved beinsarkom er sentralisert til Bergen og Oslo.

Prognosen avhenger av type vev sarkomet danner, hvor aggressiv og ondartet svulsten er, størrelsen på svulsten, hvor den sitter og om det er fjernspredning. Ved lokalisert sykdom er fem års overlevelse på omtrent 70 prosent.

Forekomst

Sarkom er en sjelden krefttype og utgjør om lag én prosent av alle ondartede svulster. Hvert år er det cirka 500 nye tilfeller av bløtvevssarkom og 50 nye tilfeller av beinsarkom i Norge.

Det vanligste sarkomet er gastrointestinal stromal tumor (GIST). De vanligste bløtvevssarkomene etter GIST er myksofibrosarkom (og lignende sarkomer), leiomyosarkom og liposarkom.

Gjennomsnittsalderen ved diagnosetidspunkt ved bløtvevssarkom er rundt 60 år, men sykdommen forekommer i alle aldersgrupper. Hos barn og tenåringer er sarkom den tredje hyppigste kreftformen etter leukemi og hjernesvulst.

Beinsarkom er vanligst hos barn og unge og hos eldre over 60 år. De vanligste beinsarkomene er osteosarkom, Ewings sarkom og kondrosarkom.

Risikofaktorer

De fleste sarkomer oppstår uten kjent årsak. Ytre faktorer som ioniserende stråling og vinylklorid kan øke risikoen, og betydelig økt forekomst sees ved en del arvelige syndromer, som Li-Fraumeni-syndromet og nevrofibromatose. Hvis man tidligere har hatt retinoblastom, øker det risikoen for senere i livet å få sarkom.

Symptomer og tegn

Symptomene og sykdomstegnene avhenger av hvor kreften sitter og om det er et bein- eller bløtvevssarkom.

Sarkom som vokser i beinvev vil vanligvis gi smerte og eventuelt hevelse rundt knokkelen. Av og til oppdages svulsten når den har gjort et område av skjelettet så svakt at beinet til slutt brekker (spontanfraktur).

Sarkom i kroppens bløtdeler, som for eksempel muskler eller fettvev, gir oftest hevelse. Graden av smerte og andre symptomer og tegn avhenger av hvor på kroppen og hvor i vevet svulsten sitter, og hvor raskt den vokser.

Sykdomsutvikling

Det er stor variasjon i hvor fort sarkomet vokser og hvor lett det sprer seg, avhengig av diagnose og hvor aggressiv svulsten er (malignitetsgrad). Svulsten kan trenge inn i vevet rundt der den har oppstått. Vanligste vei for fjernspredning er via blodbanen til lungene. Seint i forløpet kan sykdommen spre seg til andre organer og til skjelettet. Spredning via lymfeknuter er sjelden.

Diagnose

En beinsvulst påvises oftest med radiologiske undersøkelser, for eksempel MR tatt på grunn av knesmerter. Ved mistanke om beinsarkom tar man vanlig røntgen først. Hvis bildene viser mulig sarkom eller annen svulst, skal pasienten henvises til ett av landets sarkomsentre. Ved mistanke om bløtvevssarkom i form av en stor eller dyp kul skal det tas MR, og hvis MR viser noe annet enn lipom skal pasienten henvises til sarkomsenter. Der gjøres mer omfattende utredning.

For å stille diagnosen er det i de aller fleste tilfellene nødvendig med vevsprøve (biopsi). Biopsi ved sarkom skal tas ved eller i nært samarbeid med sarkomsenter. Patologen gjør en mikroskopisk analyse av vevsprøven. Som regel gjøres immunhistokjemi som påviser spesielle stoffer i svulsten, og ofte cytogenetikk på jakt etter karakteristiske genfeil i svulstvevet. For å utrede om det finnes fjernspredning gjør man CT-undersøkelser av lungene og eventuelt mage og bekken. FDG-PET-CT er aktuelt ved noen diagnoser.

Behandling

Kirurgi er standardbehandling for å fjerne primærsvulsten ved flertallet av bløtvevs- og beinsarkomer.

Bløtvevssarkom

Bløtvevssarkom skal fjernes komplett med tilstrekkelig margin, det vil si fjerning av så mye friskt vev rundt som nødvendig for den spesifikke diagnosen og hvor svulsten sitter. Ved aggressive, store og dype svulster gis strålebehandling i tillegg. Hvis svulsten har høy risiko for fjernspredning, vil det i Norge som hovedregel tilbys tilleggsbehandling med cellegift (cytostatika).

Beinsarkom

Beinsarkom behandles med kirurgi. I armer og bein kan ekstremiteten bevares i omtrent 90 prosent av tilfellene, men (deler av) knokler blir fjernet og må rekonstrueres. Det vanligste er en innvendig protese i metall. Høygradig beinsarkom som osteosarkom og Ewings sarkom krever langvarig cellegiftbehandling i tillegg til kirurgi for helbredelse. Ewings sarkom kan behandles lokalt med strålebehandling i stedet for kirurgi, avhengig av hvor svulsten sitter. Barn og unge voksne som trenger strålebehandling skal vurderes for protonbestråling, som fra 2025 tilbys ved OUS Radiumhospitalet og Haukeland universitetssjukehus.

GIST-svulster

Ved gastrointestinale stromale tumorer (GIST) som sitter i fordøyelseskanalen skiller den medikamentelle behandlingen seg fra de øvrige sarkomene ved målrettet bruk av tyrosinkinasehemmer, basert på en typisk genfeil i svulsten.

Prognose

Prognosen varierer mye fra pasient til pasient, og avhenger blant annet av sarkomtype, utbredelse av sykdommen på diagnosetidspunktet og pasientens alder. 60–70 prosent av pasientene lever og er friske fra kreften etter fem år. Sarkom med tilbakefall eller spredning kan bare unntaksvis helbredes, men medikamenter kan holde sykdommen i sjakk lenge, og både kirurgi og strålebehandling kan være aktuelt som lindrende behandling.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg








ApplySandwichStrip

pFad - (p)hone/(F)rame/(a)nonymizer/(d)eclutterfier!      Saves Data!


--- a PPN by Garber Painting Akron. With Image Size Reduction included!

Fetched URL: https://sml.snl.no/sarkom

Alternative Proxies:

Alternative Proxy

pFad Proxy

pFad v3 Proxy

pFad v4 Proxy